FUCHS ENDOTELYAL KORNEA DİSTROFİSİ
FUCHS ENDOTELYAL KORNEA DİSTROFİSİ
FUCHS DİSTROFİSİ NEDİR?
Fuchs distrofisi veya Fuchs Endotelyal Kornea Distrofisi, her iki gözün kornea endotel tabakasını etkisi altına alarak, ilerleyivci endotel kaybı ile ilerleyen, inflamatuar olmayan, kalıtsal geçiş gösteren bir hastalıktır.
Kadınlarda erkeklere göre üç ila dört kat daha yaygındır, genellikle insanlar 40'lı veya 50'li yaşlarına geldiklerinde semptomlar göstermeye başlarlar.
HASTALIĞIN MEKANİZMASI
Göz içinde, aköz humor adı verilen bir göz içi sıvısı üretilir ve bu sıvı mikro kanallar vasıtasıyla gözü terk eder. Bu sıvı aynı zamanda gözün basıncını oluşturur.
Kornea dokusunun en iç - arka tabakasını oluşturan endotel hücreleri bir tampon görevi oluşturarak göz içi sıvının kornea tabakasına geçişini engeller. Böylece kornea dokusu saydamlığını koruyarak net görmemizi sağlar.
Altıgen şekilli ve 5 μm(mikron) kalınlığında olan kornea endotel hücreleri mitoz bölünme (bölünerek çoğalma) aktivitesine sahip olmadıkları için hasarlara karşı rejenerasyon (kendini yenileme) özelliği göstermezler. Yani bu hücreler ölü veya yaralı hücrelerin yerini almak için çoğalmazlar. Bu hücre bölünmesi eksikliği, hücre yoğunluğunun yılda yaklaşık %0.5 oranında fizyolojik azalmasına neden olur. Bu sebeple doğduğumuzda mm2’de 3500 endotel hücresi bulunurken, yaşlanma ile birlikte bu sayı iki binlere düşer.
Fuchs distrofisi gibi endotel hücrelerini etkileyen durumlarda endotel hücre sayılarında daha fazla bir kayıp yaşanır.
Endotel hücreleri kaybolduğunda veya işlevselliğini kaybettiğinde, bitişik endotel hücreleri genişleyerek ve şekil değiştirerek endotel fonksiyonunu devam ettirmeye çalışır. Ancak endotel hücre yoğunluğu 600 hücre/mm2'nin altına indiğinde kornea dokusu sıvı geçişine karşı korunmasız olur.
FUCHS DİSTROFİSİNİN BELİRTİLERİ NELERDİR?
Erken evrelerde bir bulgu vermeyen Fuchs distrofisi göz hekiminin biyomikroskopik muayenesi sırasında tesadüfen tespit edilebilir. Ancak hastalığın ilerleyen aşamalarında endotel hücrelerinin kaybı ile endotel hücrelerinin yapışmış olduğu tabaka olan Descemet tabakasında kalınlaşma görülmeye başlanır ve buna bağlı olarakta ışık yansımaları ortaya çıkar. Hastalığın daha ilerlemesi ile kornea su tutarak şişmeye başlar ve görmede bulanıklaşma başlar. Bulanık görme, çoğunlukla hasta uykudan uyandığında daha fazladır ve gün içinde buharlaşma ile ödem azalacağı için bulanık görmede iyileşme olabilir.
En ileri evrelerde korneanın su tutarak şişmesine ve bulanıklaşmasına bağlı olarak oluşan görme kaybının yanında batmalar ve ağrı da görülebilir. Kornea içinde toplanan sıvı kornea üst tabakalarının bütünlüğünü bozar ve kornea epitel tabakasında oluşan gevşemeler ve kopmalar şiddetli bir ağrıya sebebiyet verir. Hastalar bu dönemlerde ciddi göz hassasiyeti yaşarlar. Gözlerini tam açamazlar, gözlerde sürekli sulanma ve batma şikayetleri görülür.
TEŞHİS VE TAKİP
Hastalığın tanısı göz doktoru tarafından biyomikroskopik muayenede Fuchs distrofisinin tipik bulgularının görülmesi ile konulur (Kornea guttata, desme membranında kalınlaşma ve kırışıklıklar, korneal ödem ve mikroepitelyal kistler)
Endotel hücre yoğunluğunun belirlenmesi için Konfokal/speküler mikroskopi kullanılır; kornea dokusunda ödeme bağlı şişme olup olmadığını anlamak için ise pakimetri ölçümleri istenebilir. Takip sürecinde de hastalığın ilerleme seyrinin saptanmasında bu testlere ihtiyaç olur.
TEDAVİ
Hastalığın evresine bağlı olarak tedavi seçenekleri değişir. Başlangıçta sadece takip, semptomatik erken evrelerde tuzlu su gibi hipertonik ilaçlar (korneadan suyun geçici çekilmesini sağlar), ileri evrelerde ise kornea nakli gerekli olabilir.
KORNEA NAKLİ FUCHS DİSTROFİSİNİ TEDAVİ EDEBİLİR Mİ?
Evet, şiddetli Fuchs distrofisi için en iyi tedavi kornea naklidir.
Günümüzde Fuchs distrofisini tedavi etmek için kısmi keratoplastiler (kornea nakli) tercih edilir. En yaygın kullanılan yöntem DMEK (Descemet membran endotelyal keratoplasti)cerrahisidir.
DMEK , stroma yerine sadece donörden alınan endotel ve Descemet membranına dayanan bir kornea nakli yöntemidir.
Tüm nakil operasyonlarında bir miktar doku reddi riski vardır, ancak bu oran DMEK için oldukça düşüktür.
