KORNEA DİSTROFİLERİ
Kornea distrofileri sıklıkla ilerleyici kornea değişiklikleri, kesafetler veya beneklerle karakterize enflamatuar olmayan genetik göz bozukluğudur. Kornea distrofilerinin bazı ortak özellikleri vardır; distrofi tiplerinin çoğu iki gözü etkiler (bilateral), korneada sınırlıdır, yavaş olarak ilerler (progressif) ve ailesel geçiş eğilimi gösterir. Çoğu otozomal dominant (baskın) geçişlidir, bazıları ise otozomal resesif (çekinik) geçiş gösterir.
Hastalığın sıklığı. Kornea distrofilerine az rastlanılmaktadır. Sıklığı 0.09% olarak bildirilmiştir. Başlama yaşı hastalığın tipine göre değişse de bulgular sıklıkla erişkin yaşlarda başlar.
Sınıflandırma. Kornea distrofileri korneadaki yerleşim yerlerine göre sııflandırılırlar. Kornea 5 tabakadan oluşmuştur. En üstten itibaren kornea Epitel, Bowman, Stroma, Descement ve Endotel katmanlarından oluşmaktadır. Önde yer alan distrofiler Epitelyal, Subepitelyal (epitel altı) ve Bowman distrofileri oluşturur. Kornea orta kısmı distrofileri stromal distrofilerdir. Descement ve endoteli içine alan distrofiler ise arka distrofileri oluşturur.
Belirti ve Bulgular. Kornea distrofileri belirtileri görmeyi etkilememekten belirgin görme kaybına kadar değişebilmektedir. Kornea distrofileri korneadaki yerleşim yerlerine göre belirtileri değişmektedir.
Önde yer alan distrofilerin en yaygın belirtileri tekrarlayan epitel erezyonlarıdır. Bu ya epitelde açılmalar veya epitel tabakasının bowmana yapışmaması sebebi ile oluşur. Epitel erezyonları, şiddetli ağrı veya batma, ışık hassasiyeti, yabancı cism hissi verir.
Stroma distrofilerinde ise stromada birikim gösteren anormal materyeller sebebi ile gelişen benekler ve bulutlanmalara bağlı görme azalması gelişir.
Arka kornea distrofilerindeki en belirgin bulgu endotel yetersizliği sonucu gelişen kornea ödemidir. Endotel fonksiyonu etkilendiğinde göz içindeki sıvı kornea içine dolmaya başlar. Bu olay tüm kornea katmanlarını etkiler. Bulanık görme ve gözde batma ve zamanla ağrı gelişir.